一例猫多囊肾并发多囊肝病例报告

摘要
    多囊肾(polycystickidney)又名Potter综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。多囊肝是一种先天性非寄生虫性肝囊肿，是一种常染色体显性遗传的疾病。本文主要探讨多囊肾、多囊肝主要病因、症状及诊断要点，综合最新人医治疗新方法探讨猫多囊肾多囊肝的未来治疗方向。

病例介绍
    基本情况：物种猫；品种加菲猫；性别雌性；年龄2岁；体重3.6kg。
    现病史、主诉：约好的今天做绝育手术的没有其它不良表现。偶尔有些软便、偶尔呕吐。
    既往病史：无
    免疫：完全
    基础检查：BCS5/9,CRT>2S，T39.4 P112 R24,口腔轻度牙结石、牙龈炎，眼角少量分泌物、
结膜颜色粉红，耳道少量黄色分泌物，触诊腹部肾脏有团块感、感觉有增大，但未见猫咪不适的感觉
    特殊检查：血常规  生化  B超

    血常规分析：%LYM轻微升高见于应激反应、病毒攻击，因免疫完全推断和应急反应有关系；RBC、HGB、HCT偏高见于水合不良、肾病、生理性有关系，因此患猫来时绝育禁水半天时间了推断和限水有关

    生化分析：BUN偏高见于水合不良、高蛋白饮食等，因患猫限水推断和此有关系，ALT偏高见于肝损伤
    B超：肾脏影像

    B超：肝脏影像

    B超检查分析：可见肾脏皮质结构不清晰、髓质界限不明显，皮质内有大小不等的囊性积液空腔影像；肝脏实质有低回声囊肿多个大小不一。
    鉴别诊断：肾积水、子宫蓄脓、卵巢囊肿
    圆形液性暗区弥漫性分布于全肾，囊状液性暗区彼此不相通为区别于肾积水的要点；一般子宫蓄脓可以出现囊肿低回声腔，但一般会伴随白细胞增高，开放型外阴有分泌物；卵巢囊肿，一般会表现在肾    后方出现囊肿低回声团块。

诊断
    多囊肾并发多囊肝

治疗
    现在无明显症状表现，可以考虑吃保肝药物，观察表现半年检查一次肾功、尿检等。

预后
    依据发生肾功能减退程度及主人重视程度不定。

讨论总结

病因
    多囊肾是遗传性疾病，是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的慢性进行性疾病。具有品种遗传病。多发品种：异国短毛猫、波斯猫、缅甸猫等。因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。
    多囊肝本病属肝脏的良性疾病，起病隐匿，发展缓慢，早期一般无临床症状，随着囊肿不断增多增大，可逐渐引起前腹胀痛不适、乏力、前腹部包块等症状，严重的可导致后腔静脉受压、肝静脉流出道梗阻、门静脉高压及胆道梗阻等，进而引起腹水、消化道出血及黄疸，而囊肿内也可并发反复出血和感染。目前尚无根治的方法，只能延缓病程。

症状
    早期无明显临床表现，如果肾功能减退炎症可出现精神沉郁，呕吐不食，嗜睡，多饮多尿，体轻，口臭明显等。
    实验室检查可见BUN、CREA升高数倍甚至十几倍，高磷血症；不同程度的低色素性贫血；有时病猫出现蛋白尿；高血压症（大多数猫在CREA增高之前就出现高血压）。并发多囊肝的可能ALT先升高，严重的ALP也会随着时间升高。

诊断
    触诊：主要表现为双侧肾脏明显增大，触诊肾形不规则，凹凸不平，肾弹性降低，实质变硬，体积增大。
    B超最为敏感可见肾脏单侧或双侧，一般多为双侧出现增大或萎缩，皮质上有大小不等低回声囊肿，肝脏低回声囊肿在这里特别提下多囊肾的扫查技巧：
    对于猫，我们需要浅表高频探头进行检查。有时需要剃掉右侧最后助与左侧最后助的毛发。右肾位于肝脏后窝，在这个位置可以获得肝肾切迹（从而判断是否有肝脏或者肾脏的回声异常）。超声诊断正常肾脏的声像图表现在矢状面中，犬、猫的肾脏呈卵圆形，而冠状面更似豆形。正常肾皮质回声比邻近的肝和脾实质回声低，均匀，细致。脾脏回声最强。肾髓质为低回声。在冠状面，无回声的肾髓质被肾柱和产回声的肾盂憩室隔开，显现出蝴蝶状。
    肾盂隐窝或憩室因为周围的脂肪和纤维组织而显强回声，在矢状面和冠状面中呈新月形。肾窦由于肾盂旁脂肪而显强回声，这就造成了所谓的中央肾窦反射。多囊肾涉及整个或肾脏的较大部分，在肾皮质可扫查到大小不一的囊状低回声腔，多为双侧肾脏，这些小囊会慢慢变大，逐渐取代原来的肾组织而使肾肿大，肾表面逐渐失去光滑。随着猫的年龄越大，囊肿的数目越来越多，体积也越来越大，猫咪最终出现肾功能衰竭。

治疗
    对于此病目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展，多囊肾的患猫出现临床症状时就已经进入病程的中后期了，其表现与慢性肾衰很相近，治疗时可按照慢性肾衰的治疗方案给予对症治疗。支持疗法治疗并发慢性肾衰，抗生素控制继发感染；调节饮食：建议主人饲喂低磷、低钠食物，加强适口性，补充维生素，可饲喂猫肾病处方粮，患猫每天少量多次进食；纠正贫血，饲喂补血剂，使用促红细胞生成素；严重患猫对症输液给予营养支持，应根据具体血气离子指标，进行体液酸碱平衡治疗，纠正电解质紊乱。
    上述治疗方法只能减轻患猫痛苦，延长生命，提高生命质量，但目前无法治愈。并发肝囊肿的看指标情况保肝利胆治疗。

并发症
    代谢性酸中毒，肾源性氮血症，低钾血症，囊肿感染

病理生理
    在猫幼年时其肾脏外形正常或稍大，机能正常，猫无症状。随年龄增长囊肿数目及大小逐渐不断地增多和增大，压迫肾脏，使肾脏的结构受到损害，减少产生尿的肾单位数目。多数患有多囊肾的猫在5岁以后肾囊肿增大到一定程度时才出现临床症状，（也有资料显示年轻时期的猫出现多囊肾的症状）。肾小球硬化，小管萎缩、间质纤维化等（因囊肿压迫，导致肾脏缺血）患病猫在其承受能力范围内不表现症状，所以大都被主人忽视，症状出现时就已经进入病程的中后期，很快进入衰竭状态。

预防
    多囊肾又具有家族遗传史，发现有此病的猫不应当作为繁殖对象。
    此病没有特别有效的治疗办法，定期的体检尤为重要。
    猫多囊肾、多囊肝治疗展望
    目前在宠物临床中目前还没有多囊肾治疗相关的报告，而多囊肾在人医临床中也是一种单基因遗传疾病,为常染色体显性遗传,长至成人后外显率几乎100%。因此猫多囊肾和人的多囊肾的发病及转归过程有着高度的相似性，所以人医临床多囊肾的治疗对我们宠物医生对多囊肾的临床治疗有很大的借鉴意义，在这里本人将人医临床多囊肾的治疗进行简单介绍。
    人医临床多囊肾患者多在50岁左右进人肾功能不全期,占终末期肾病的8%一10%。多囊肾除影响患者肾脏而终致肾功能衰竭外,还可累及全身多个脏器,如颅内动脉瘤、肝囊肿、结肠憩室、二尖瓣脱垂及胰脾囊肿。因此,多囊肾的治疗重点虽然在肾脏,但其他系统也不可忽视。在人医临床中目前常用的治疗原则有以下几点：

改善饮食、行为习惯
    当囊肿进行性增大并出现肾功能损害时,为防止并发症的发生要减少剧烈活动或体力劳动避免腹部损伤。防止肾结石发生,需调整饮食,多饮水、避免高蛋白、高糖、高钙饮食,适量蛋白饮食特别是减少动物蛋白而增加植物蛋白(特别是豆类蛋白)的摄人,在延缓多囊肾进展中有一定作用（但最新研究在猫慢性肾病限制蛋白没有益处）。避免使用有肾损害的药物,如氨基糖苷类、磺胺类、四环素、多黏菌素、万古霉素、一二代头抱等抗生素,少接触含汞、铅、砷等化学制剂。

手术治疗
    在人医临床中，手术治疗一直存在着争议，但多囊肾内引流联合去顶减压术是显著改善临床症状的有效治疗手段，其原理是在去顶减压的基础上使囊肿与集合系统交通,使引流更趋合理通畅且持久。

药物治疗
    理论上讲,找到在多囊肾发生发展中有关键作用的因素后,寻找出控制该因素的药物便可控制多囊肾的发生发展。如2-脱氧葡萄糖、中药类等。但现有的各种药物还处于实验阶段。
    PKD 严重威胁患者健康，随着病情进展，给患者家庭及社会带来沉重负担。尽管现代医学对PKD
的发病机制、基因研究及分子诊断均有了进一步的认识，但具体监测方法仍不明确，治疗方法也十分有限。PKD 临床表现轻重不一，见证各异，应及时发现、早期治疗。中医学者以中医理论为基础并结合临床实际，认为“痰浊”“水湿”“瘀血”是 PKD发病关键。这一病机的形成与肝、脾、肺、肾功能失调紧密相关。临床医师采用中医八法之一“消法”治疗 PKD 达到了标本兼治的效果，但 PKD
病情多变，在发展过程中可某一型独见，也可一型为主兼有其他各型的临床表现，临床要辨证施治，灵活应用消法。应用消法治疗 PKD 也存在一定不足之处，其实验研究不够深入，具体药理机制有关文献较少，尚需进行大量临床研究以确定统一的疾病分型，才会有更大的临床应用价值。总之，PKD
虚实夹杂，临床表现纷繁复杂，临床应明确辨证，以取得最佳疗效。化痰散结，活血祛瘀PKD发展至中期，瘀血蕴结于内，肿块渐硬，影响水液代谢，痰湿血瘀互结之象更显。随着中西医治疗的广泛开展和对疾病研究不断深入，中医药治疗 PKD将有更广阔的前景。

基因治疗
    目前已知多囊肾病突变基因主要基因有两个,即PKD1、PKD2。主要表达的蛋白为多囊蛋白-1（polycistin-1/PC-1)及多囊蛋白-2（polycistin-2/PC-2)来刺激肾囊肿衬里上皮肿瘤样细胞的不断增殖。因此基因疗法是理论可行的治疗方法之一，但具体治疗执行手段还在探索中。
    B超引导下囊肿穿刺抽液联合酒精囊壁
    多囊肝虽为良性疾病,但起病隐匿,囊肿不断增多增大,占据大部分肝脏,引起上腹胀痛不适、乏力等症状,或出现上腹部包块。病人常因上述症状或体征来院检查而确诊,此时病情往往较重,常需外科处理。近年国外报道,以肝移植或肝肾联合移植治疗多囊肝或多囊肝合并多囊肾的病例数逐渐增多,且疗效肯定。但由于供肝缺乏、技术要求高、经济条件及病人不易接受等客观因素,国内尚未开展肝移植治疗多囊肝。因此,总结常规方法治疗有症状的多囊肝的经验就显得尤为重要。
    为最常用的外科治疗手段,抽液后病人症状可短期内消失或减轻,痛苦少,病人易接受。适用于囊肿开窗或肝部分切除术后症状复发者,尤其以此法处理位于肝实质中央无法开窗的较大囊肿,或因肝功能欠佳、全身情况差等因素不能手术开窗或行肝部分切除术的病人更有优越性。一次可抽尽多个囊肿的囊液,并可根据需要对同一或不同部位的囊肿反复多次穿刺抽液,直到症状缓解或消失。缺点是由于囊肿壁未受破坏仍能分泌囊液,故不久囊肿腔内又再次充满囊液,有时还可继发感染或出血,症状在短期内复发甚至加重。近年来,在囊肿穿刺抽液基础上,用2/3囊液量的无水酒精反复冲洗囊壁,并留置5～10mL无水酒精于囊肿内以期破坏囊肿壁,其疗效较单纯穿刺抽液疗效好。
    随着科技进步、发展，兽医同仁的共同努力，相信在不久的将来很多好的方法也会应用到猫多囊肾的治疗上，使此病不再是顽疾。

参考文献
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