一例犬的肝外门静脉短路的诊断及其手术治疗

导读
    肝门静脉短路（又称肝门静脉系统分流，Portosystemic Shunts，简称PSS） 是指门静脉与体循环之间存在迂回肝脏的血管，使血液不能通过门静脉流入肝脏而直接流向体循环所引发的一种疾病。它分为先天性短路和后天性短路。先天性又分为肝内性短路和肝外性短路。在犬的胚胎时期，静脉导管携带富氧的胎盘血液绕过肝脏循环而进入体循环，但通常在出生1-2周时此短路血管会闭合。未能关闭该血管或形成其他异常血管，会造成门静脉回流血液直接进入到全身血液循环内，致使消化道吸收的营养物质及毒素不能正常进入肝脏进行代谢，引起门静脉短路的相关症状。药物维持治疗长期预后较差，手术结扎短路血管有可能使犬完全恢复正常。
    但术中直接结扎短路血管通常会引起致命的门静脉高压症状，因此通常需要使用渐缩环使短路血管逐渐关闭，避免出现门静脉高压。本文简述了一例本院使用渐缩环（Ameroid constrictor，Veterinary instrumentation）治疗门静脉短路的过程。

一、临床症状及病史
    柯基犬，5月龄，雄性，双侧隐睾，养犬三个月，疫苗史完全，定期驱虫，平时饲喂幼犬粮，出去遛回来发现开始流口水，食欲差，呕吐一两次，二便未见明显异常，可视黏膜尚可，腹部触诊敏感。通过（X光，CBC，CPl）确诊胃部异物，通过内窥镜夹取异物，回家后精神食欲尚可，第三天发现精神萎靡，目光呆滞，回来复诊。

二、临床检查
    第一次检查情况如下：
    犬体况一般（BCS=3/9），身体矮小瘦弱，BW=5.1 kg，T=38.8℃，P=130，R=30，胸腔听诊未见明显异常。腹部触诊肠道空虚，胃部敏感。

三、实验室检查
    CPL，CBC，X光，基础生化。
    表1. 血常规  2017.06.12

    CPL（—）阴性。
    X光可见胃内有高密度一场团块，肝脏偏小，胃轴偏移。

    表2. 血生化   2017.06.13

    ALT偏高，总蛋白、血糖、尿素氮、肌酐几项偏低，淋巴细胞升高，血小板较低，总体体况尚可，与主人沟通后，决定内窥镜手术夹取异物。

四、复诊

4.1临床检查
    BW=5.1kg，T=38.6℃，P=120，R=40。胸腔听诊未见明显异常，腹部触诊肠道空虚，肝区触诊未探及肝脏。

4.2实验室检查
    CBC，肝脏生化指标，尿液检查。
    表3. 血常规   2017.06.16

    表4. 生化检查，2017.06.16

    表5. 尿液检查，2017.06.16

    表6. 餐前餐后胆汁酸测试

4.3 B超检查

    确诊为肝外门静脉与后腔静脉分流，怀疑胃-十二指肠静脉分流。

    图1-6. 常见的几种短路情况
    腹部超声检查可见肝脏整体回声正常，质地均匀，体积主观评价偏小，胆囊高度充盈，腔内液体少量产回声，入肝门静脉内径明显减小，胃十二指肠静脉扩张，内径0.59cm，后段肝门静脉内径尚可，胃后部可见一异常分流静脉通往后腔静脉，分流静脉内径最细处约0.21cm，该处后腔静脉可见湍流的血流信号。确诊为肝外门静脉与胃-十二指肠静脉分流。与主人沟通后选择用渐缩环Ameroid constrictor，Veterinary instrumentation）的手术方式。

4.4术前调整稳定情况
    通过内科治疗缓解肝性脑病所造成的急症，通过低蛋白饮食（肝脏处方粮），肝性脑病动物使用阿莫西林20mg／kg q12 po，乳果糖1ml／4kg q8h po 2周。

4.5手术前监测血气和血氨情况
    表7. 血气

    表8. 血氨

    发现血氨变化起伏较大，单纯药物和处方粮的方式控制还是较差。
    表9. 术前血常规，2017.07.04

    表10. 术前生化，2017.07.04

五、手术

5.1麻醉
    1）丙泊酚静推诱导麻醉；
    2）术前，术中每90min静推头孢唑林30mg/kg，作为预防性抗生素；
    3）术前连接多普勒血压计检测血压，平均压需维持在60mmHg以上，考虑使用晶体液，胶体液以及多巴胺／多巴酚丁胺。
    4）幼年动物麻醉中易低体温，术中使用加热垫和输液加热夹

5.2手术方案
    配合上解剖图更好理解。

    常规备皮，从剑状软骨至脐孔腹中线切开皮肤和腹壁，切除镰状韧带。门静脉-后腔静脉短路的动物需要在后腔静脉入肝处分离，找到短路血管，用弯止血钳轻微提起，留置渐缩环，大小刚好合适，然后填塞钥匙（key）。然后观察胃部，小肠以及胰腺表面血管5-10分钟是否出现发绀、动脉搏动增强、血管明显凸起等，这些都是门静脉高压的表现，若出现，应更换大一号渐缩环，之后再观察，确定无明显异常。需要在肠系膜静脉造影，确认渐缩环在短路血管上，再还纳脏器常规关闭腹腔。

    术后1-3d密切观察是否有门静脉高压症状：癫痫，腹部紧张，便血，腹水等。如果怀疑出现门脉高压，可尝试给予胶体溶液静注，但大部分病例需要再次手术，放松结扎血管或移除结扎处，更换大一号的渐缩环等。表现疼痛的动物每4h给予一次静推布托啡诺0.2mg/kg。

5.3术后护理
    术后一周每日继续通过低蛋白饮食（肝脏处方粮），使用阿莫西林20mg／kg q12 po，乳果糖1ml／4.5kg q8h po。精神食欲良好，排便软，排尿正常，未见出现神经症状，每日TPR未见明显异常。
    内科治疗需要持续至手术8周后，直到血清胆汁酸浓度和血氨浓度位于参考范围内，肝功能已获改善，再逐渐增加饮食中的蛋白质。

5.4后续跟踪
    渐缩环一般在术后2-5周完全关闭。术后66d时，B超显示短路部位已完全闭合，如果还未完全闭合，症状还是存在，需进行二次开腹探查及肠系膜造影等。

    病犬术后一周出院回家护理，只进食处方粮，出院后两周回院复诊，精神良好，TPR未见明显异常，二便正常，无呕吐拉稀，以及神经症状等。血液学与血清生化检查结果都位于参考范围内。B超结果显示仍在恢复期。

    9月8号复查B超情况如下：

    术后一直坚持肝脏处方粮饲喂，因为考虑到肝细胞需要再生和适应新循环的时间。根据后续的胆汁酸试验结果，抗生素和乳果糖等药物逐渐减少。9月8号B超显示血管环结扎已完全闭合，恢复良好。

六、总结与讨论
    目前针对门静脉短路的病例，如果是肝内短路一般选择低蛋白食物，口服抗生素和乳果糖的保守疗法。或者较大的肝内分流血管可以选择介入阻塞的方式（Trans-venous coiling is usually used for larger，intra-hepatic shunting vessels），整个过程是通过颈部区域的一个小血管穿刺来完成的，但是因为这种方式手术难度大，相关报道较少。
    肝外门静脉短路的病例，一般采用保守治疗（同肝内疗法一样）和手术治疗两种方式，手术治疗又可以分为渐缩环，玻璃纸环还有部分结扎短路血管的方式。
    目前报道的保守治疗方式一般采用低蛋白饮食（肝脏处方粮）和抗生素结合的治疗方式，并配合口服乳果糖，促进粪便排出，以及减少结肠部位细菌的负荷，但是对于血氨和胆汁酸的控制效果不佳，生活质量大部分不佳，而且有些可能继发癫痫等神经症状。
    渐缩环（Ameroid constrictor，Veterinary instrumentation）是由酪蛋白镶嵌在不锈钢的“C”形环里。把它放置在短路血管上，“C”形环用一个小钥匙闭合。在接下来的几周里，随着酪蛋白的膨胀和逐渐闭塞分流，直至最后完全闭合短路血管的手术方式。
    玻璃纸环是一种将特殊的材料缠绕在短路血管上用以引起血管的炎症反应，增生的肉芽软组织会导致血管在一个月内慢慢闭合。
    部分结扎短路血管的方式，是通过部分缝合血管，直到血管压力上升达到可接受的限度。大约一半的病例使用这种方法最后通过疤痕关闭分流，但大约一半将保持部分分流的血液，需要几个月后进行第二次手术，当肝脏已经适应了新的血液流通时，这个时候可以承受完全结扎。但这种方法很少用于解决单一肝外分流。 综合起来手术失败的原因有如下：
    1）分流关闭失败；
    2）再通的分流（分流重开）；
    3）存在第二个无法识别的分流（极不可能）；
    4）继发于门静脉高压或肝纤维化（瘢痕）的多发性获得性PSS。
    手术后的并发症包括门静脉高压症，门静脉高压会导致腹部器官的正常血液循环和死亡。动物可能表现出：腹水、呕吐、腹泻、抑郁、呼吸窘迫使用逐渐闭塞装置大大降低了门脉高压死亡的机会。

参考文献
[1]K.Fukushima,H.Kanemoto,K.Ohno,et al.Computed tomographic morphology and clinical features of extraheptic portosystemic shunts in 172 dogs in Japan.[J].The Veterinary Journal,2014,199:376-381.
[2]Fossum T W.Small animal surgery textbook[M].Elsevier Health Sciences,2013
[3]K.Vermote,D.paepe,S.Daminet. Surgical management of congenital extrahepatic portosystemic shunts in dogs and cats.[J]Vlaams Diergeneeskundig Tijdschrift,2007,76.